Cambler

Mukowiscydoza

Co to jest mukowiscydoza?

Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną, która atakuje płuca, jelita, wątrobę i trzustkę. W przebiegu mukowiscydozy, gruczoły produkujące śluz, aby nadmierne ilości wyjątkowo grube i lepki śluz, który zatyka i utrudnia fragmenty dróg i powietrza trawienne organizmu. Nadmierny śluz prowadzi do poważnych problemów z trawieniem i oddychania, co często prowadzi do przedwczesnej śmierci. Mukowiscydoza jest jednym z najpowszechniejszych przewlekłych chorób płuc u dzieci i młodzieży (źródło: NIH ).

Mukowiscydoza najczęściej atakuje płuca i trzustki. U zdrowych płuc, powietrze i tlen przechodzi przez górnych dróg oddechowych, przez oskrzeliki i w pęcherzykach. Pęcherzyki są małe jak sac dmuchane konstrukcje, w których tlen jest wchłaniany do krwiobiegu. U osób z mukowiscydozą, nagromadzenie grubych, lepki śluz, w tym dróg oddechowych zmniejsza skuteczność oddychania oraz ilość tlenu. Dodatkowy śluzu wspiera również wzrost bakterii i wirusów i chronicznych zakażeń płuc.

Mukowiscydoza może powodować poważne problemy z trzustki, która wytwarza enzymy, które są ważne dla trawienia. Mukowiscydoza może powodować śluzu do blokowania kanałów, które prowadzą enzymy z trzustki do przewodu pokarmowego, co prowadzi do nieprawidłowego trawienia, niedożywienia i niedoborów witaminowo-mineralnych.

Mukowiscydoza jest zwykle diagnozowane w niemowlęctwie i wczesnym dzieciństwie. Mukowiscydoza jest śmiertelne, choć długość życia może być znacznie rozszerzony o wczesnej diagnozy i konsekwentnej opieki medycznej. Przewidywana długość życia dramatycznie wzrosła w ostatnich latach, ze względu na rozwój nowych i ulepszonych terapii. W 1950 roku, zmarł na ogół dzieci mukowiscydozę jako niemowlęta lub małe dzieci. W tym czasie, średnia długość życia wynosi około 35 lat, choć niektóre osoby z mukowiscydozą żyje w wieku 40, 50 i więcej lat.

Mukowiscydoza może prowadzić do poważnych i zagrażających życiu powikłań, takich jak niedobory żywieniowe, cukrzyca, przewlekłe infekcje płuc i niewydolności oddechowej. Szukajcie szybką pomoc medyczną, jeśli, lub dziecko, ma objawy mukowiscydozy, takich jak opóźnienie wzrostu, waga straty, kaszel, który nie odejdzie, nadmiernie słony pot lub skóry i zaparcia lub tłuste, cuchnące stolce.

Szukajcie natychmiastowej pomocy lekarskiej (zadzwonić pod numer 911), jeśli, dziecko, lub ktoś jesteś z, mają poważne trudności w oddychaniu, silne trudności z oddychaniem, ból w klatce piersiowej lub niewyjaśniony spadek czujności i świadomości.

OBJAWY

Jakie są objawy mukowiscydozy?

Zazwyczaj objawy mukowiscydozy i jej powikłań wpływa na drogi oddechowe i układ pokarmowy. Jednak objawy różnią się między ludźmi, a nie wszyscy ludzie mają objawy w obu układów organizmu.... Czytaj więcej o objawy zwłóknienie torbielowate

PRZYCZYNY

Co powoduje mukowiscydozę?

Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną. Jest to spowodowane mutacją w genie CFTR, który wyzwala gruczoły produkujące śluz ciała do nadmiernej ilości grube i lepki śluz. Osoba musi odziedziczyć dwie kopie wadliwego genu, po jednym z każdego z rodziców, w celu opracowania mukowiscydozę. Każdy rodzic z dotkniętego osobnika niesie jedną kopię wadliwego genu, ale zazwyczaj nie wykazują objawów choroby.... Czytaj więcej o zwłóknienie torbielowate przyczyn

ZABIEGI

Jak jest mukowiscydoza traktowane?

Nie ma lekarstwa na mukowiscydozę, ale wczesna diagnoza i spójne przestrzeganie programu leczenia może pomóc zmniejszyć objawy i powikłania i przedłużyć życie. Leczenie mukowiscydozy obejmować wielostronne podejście, które jest dostosowane do specyficznych objawów, obecność współistniejących chorób i powikłań, wieku i historii choroby i innych czynników.... Czytaj więcej o zwłóknienie torbielowate zabiegów

Zobacz także:

Więcej artykułów