Cambler

Mięsak Ewinga u dorosłych

Co to jest mięsak Ewinga?

Mięsak Ewinga jest rak, który występuje głównie w kości lub tkanek miękkich. Mięsak Ewinga może występować w jakiejkolwiek kości, ale najczęściej jest ona znaleźć w kości długich, takich jak kości udowej (udo), piszczelowej (piszczelowej) lub ramieniową (ramię). Może to obejmować mięśni i tkanki miękkie w obrębie guza, jak również. Komórki mięsaka Ewinga może również rozprzestrzeniać (przerzuty) do innych części ciała, w tym w szpiku kostnym, płucach, nerkach, sercu, nadnercza i innych tkanek miękkich.

Mięsak Ewinga jest bardzo rzadki nowotwór u dorosłych. Jednakże, mięsak Ewinga stanowi około 01:59 procent nowotwory wieku dziecięcego. Około 225 dzieci i młodzieży z rozpoznaniem mięsaka Ewinga w USA każdego roku. Jest drugim co do częstości nowotworem złośliwym kości u dzieci i młodzieży. Mięsak Ewinga występuje najczęściej u dzieci w wieku od dziesięciu do 20 lat. Więcej mężczyźni niż kobiety są dotknięte.

Co powoduje, mięsak Ewinga?

Dokładna przyczyna mięsaka Ewinga, nie jest w pełni poznany. Wydaje się, że żadne znane czynniki ryzyka i środków zapobiegawczych dostępne. Jednakże badacze stwierdzili, chromosomalne DNA zmiany w danej komórki, które mogą prowadzić do powstawania mięsaka Ewinga. Zmiany te nie są dziedziczone. Rozwijają u dzieci po urodzeniu bez wyraźnego powodu.

W prawie 85 procent tych przypadków, zmiana polegała na utrwalanie materiału genetycznego między chromosomami 11 i 22. Kiedy pewien fragment chromosomu # 11 znajduje się obok genu EWS na chromosomie # 22, gen EWS zostanie "włączony". Taka aktywacja prowadzi do przerostu komórek, a w konsekwencji, rozwój raka. Dokładny mechanizm pozostaje niejasny, ale to ważne odkrycie doprowadziło do poprawy w diagnozowaniu mięsak Ewinga.

Niektórzy lekarze klasyfikują mięsak Ewinga jako prymitywnego guza zarodkowego (PNET). Oznacza to, że guz może zaczęli się płodu, jak i zarodkowych, tkanki, która rozwinęła się w tkance nerwowej.

Jakie są objawy mięsak Ewinga?

Oto najczęstsze objawy mięsak Ewinga. Jednak każda osoba może wystąpić objawy inaczej. Objawy mogą obejmować:

  • Ból wokół miejsca guza

  • Obrzęk i / lub zaczerwienienie wokół miejsca guza

  • Gorączka

  • Utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu

  • Zmęczenie

  • Paraliż i / lub nietrzymania moczu (w przypadku guza w regionie rdzenia)

  • Objawy związane z ucisku nerwu z guza (np. drętwienie, mrowienie, paraliż, itp.)

Objawy mięsaka Ewinga mogą przypominać inne choroby lub problemy medyczne. Zawsze skonsultuj się z lekarzem diagnozy.

Jak zdiagnozowano mięsaka Ewinga?

Oprócz kompletnego wywiadu i badania fizykalnego, procedury diagnostyczne dla mięsaka Ewinga mogą być następujące:

  • Wielokrotne badania obrazowe, w tym następujące:

    • Promienie X - test diagnostyczny, który wykorzystuje niewidzialne promienie elektromagnetyczne w celu wytworzenia obrazów tkanek wewnętrznych, kości i narządy na film.

    • Radionuklidów skanowanie kości - zdjęcia wykonane z kości, ze specjalnym aparacie po małej ilości barwnika radioaktywnego wstrzyknięto która jest absorbowana przez tkankę kostną. Są one stosowane do wykrywania guzów i zaburzeń kości.

    • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) - procedura diagnostyczna, że używa kombinacji dużych magnesów, częstotliwości radiowych oraz komputera do opracowania szczegółowych obrazów narządów i struktur w organizmie. Badanie to jest wykonywane, aby wykluczyć wszelkie nieprawidłowości związane z pobliskich tkanek miękkich.

    • Tomografii komputerowej (nazywany także CT lub tomografii) - procedura obrazowania diagnostycznego, który wykorzystuje połączenie rentgenowskie i technologii komputerowej do produkcji zarówno obrazy przekrojów poziomych i pionowych (często nazywane plastry) z ciała. TK pokazuje szczegółowe zdjęcia każdej części ciała, w tym kości, mięśni, tłuszczu i organach. Badanie TK są bardziej szczegółowe niż ogólne rentgenowskie.

    • Tomografię emisji pozytonowej (PET) scan - promieniotwórcze znakowanej glukozy (cukier) wstrzykuje się do krwiobiegu. Tkanki wykorzystujące glukozy więcej niż tkankach prawidłowych (nowotworów), takich jak można wykryć za pomocą urządzenia skanującego. Skanowanie PET może zostać użyty do wyszukania małych nowotworów lub w celu sprawdzenia, czy leczenie znanego nowotworu działa.

  • Badania krwi, w tym biochemiczne

  • Biopsja guza - procedura, w której próbki tkanek są usuwane (z igłą lub w trakcie zabiegu) od korpusu do badania pod mikroskopem, aby stwierdzić, czy rak lub inne nieprawidłowe komórki są obecne.

  • Szpiku kostnego aspiration/biopsy-- procedurę, która obejmuje niewielką ilość płynu szpiku kostnego i tkanki, które należy podjąć, zazwyczaj z części kości biodrowej, w celu dalszego zbadania liczby, wielkości i dojrzałości komórek krwi i / lub nieprawidłowych komórek oraz wykrywania komórek nowotworowych.

Mięsak Ewinga trudno jest odróżnić od innych podobnych guzów. Diagnoza jest często wyłączając wszystkie inne typowe guzy lite, i przez zastosowanie badań genetycznych.

Leczenie mięsak Ewinga:

Specyficzne leczenie mięsaka Ewinga będzie określona przez lekarza w oparciu o:

  • W twoim wieku, ogólnego stanu zdrowia i historii medycznej

  • Stopień choroby

  • Twój tolerancji określonych leków, procedur lub terapii

  • Przewidywania dotyczące przebiegu choroby

  • Twoja opinia lub preferencji

Leczenie może obejmować:

  • Operacja usunięcia guza

  • Chemoterapia

  • Radioterapia

  • Amputacja dotkniętej ramienia lub nogi

  • Resekcji przerzutów (np. resekcji płucnych komórek nowotworowych w płucach)

  • Rehabilitacja w tym terapii fizycznej i zawodowej oraz adaptacji psychospołecznej

  • Proteza montaż i szkolenie

  • Leczenie wspomagające dla efektów ubocznych leczenia

  • Antybiotyki w profilaktyce i leczeniu zakażeń

  • Nieprzerwana opieka obserwacji w celu ustalenia odpowiedzi na leczenie, wykryć nawroty choroby i zarządzać późnych efektów leczenia

Długoterminowe perspektywy dla osoby z mięsak Ewinga:

Nie jest jasne, czy osoby dorosłe z mięsakiem Ewinga zrobić, a także dzieci. Niektóre badania sugerują, że nie, ale badania te były krytykowane, ponieważ stosowane dawki chemioterapii niższe niż te stosowane u dzieci. Inne badania sugerują, że gdy intensywnie leczyć, dorośli mogą zrobić, jak również dzieci. U dzieci z zlokalizowanej choroby, szybkości utwardzania są nawet do 80 procent, a także w chorobie przerzutowej blisko 50 procent stopy utwardzania zostały zgłoszone. Prognoza dla indywidualnego pacjenta mięsaka Ewinga znacznie zależy od:

  • Stopień choroby

  • Wielkość i położenie guza

  • Obecność lub brak przerzutów

  • Odpowiedź guza na leczenie

  • Twój wiek oraz ogólny stan zdrowia

  • Twój tolerancji określonych leków, procedur lub terapii

  • Nowe osiągnięcia w leczeniu

Osoba, która była traktowana na mięsaka Ewinga jako dziecko lub nastolatka może rozwijać efekty miesięcy lub lat po zakończeniu leczenia. Efekty te są nazywane późne efekty. Rodzaj późnych powikłań jeden tworzy zależy od lokalizacji nowotworu i sposób jego obróbce.

Niektóre rodzaje terapii mogą później wpływać na płodność. Jeżeli ten efekt uboczny jest stałe, spowoduje to bezpłodność lub niemożność posiadania dzieci. Zarówno mężczyźni jak i kobiety mogą być dotknięte.

Jak w przypadku każdego raka, rokowanie i długoterminowe przetrwanie może się znacznie różnić od osoby do osoby. Każdy człowiek jest wyjątkowy i leczenie i rokowanie jest zorganizowany wokół swoich potrzeb. Natychmiastowej pomocy medycznej i agresywne leczenie są istotne dla najlepszego rokowania. Ciągła troska uzupełnienie jest niezbędne dla osoby zdiagnozowano mięsaka Ewinga. Późnych skutków promieniowania i chemioterapią oraz nowotworami mogą występować w przeżyły mięsaka Ewinga. Nowe metody są ciągle odkrywane do poprawy leczenia i zmniejszyć efekty uboczne.